A közbenső filamentumok az eukarióta sejtek jellegzetes szerkezetei. Önállóak és vegyszerállóak. A köztes filamentumok szerkezetét és funkcióit a fehérjemolekulákban lévő kötések jellemzői határozzák meg. Nemcsak a sejtváz kialakítását szolgálják, hanem az organellumok kölcsönhatását is biztosítják.
Általános leírás
A filamentumok fonalas fehérjestruktúrák, amelyek részt vesznek a citoszkeleton felépítésében. Átmérőjük szerint 3 osztályba sorolhatók. Az intermediate filamentek (IF) átlagos keresztmetszete 7-11 nm. Közbenső helyet foglalnak el a Ø5-8 nm-es mikrofilamentumok és az Ø25 nm-es mikrotubulusok között, amelyekről a nevüket is kapták.
Ezeknek a szerkezeteknek 2 típusa van:
- Lamin. A magban vannak. Minden állatnak lamináris szála van.
- Citoplazmatikus. A citoplazmában helyezkednek el. Elérhető fonálférgeknél, puhatestűeknél, gerinceseknél. Ez utóbbiban bizonyos típusú sejtek hiányozhatnak (például a gliasejtekben).
Helyszín
A köztes filamentumok az élő szervezetek citoszkeletonjának egyik fő elemei, amelyek sejtjei magokat (eukarióták) tartalmaznak. A prokariótáknak is vannak analógjai ezeknek a fibrilláris struktúráknak. Nem találhatók meg a növényi sejtekben.
A filamentumok többsége a perinukleáris zónában és rostok kötegeiben található, amelyek a plazmamembrán alatt helyezkednek el, és a sejtek közepétől a szélekig terjednek. Különösen sok van belőlük azokban a fajokban, amelyek mechanikai igénybevételnek vannak kitéve - az izomzatban, a hámszövetben és az idegrostok sejtjeiben is.
Fehérjetípusok
Amint azt a vizsgálatok mutatják, a köztes filamentumokat alkotó fehérjék a sejtek típusától és differenciálódásuk szakaszától függően különböztethetők meg. Mindazonáltal mindegyik rokon.
A köztes filamentum fehérjék 4 típusra oszthatók:
- Keratinok. Két altípusból - savas és semleges - polimereket képeznek. Ezeknek a vegyületeknek a molekulatömege 40 000-70 000 amu. m. A szöveti forrástól függően a keratinok különböző heterogén formáinak száma több tízet is elérhet. Izoforma szerint 2 csoportra osztják őket - epiteliális (a legtöbb) és kanos, amelyek az állatok szőrét, szarvát, körmét és tollait alkotják.
- A második típusban 3 féle fehérjét kombinálnak, melyek molekulatömege közel azonos (45 000-53 000 amu). Ide tartoznak: vimentin (kötőszövet, laphámsejtek,a vér- és nyirokerek felszínének bélése; vérsejtek) dezmin (izomszövet); periferin (perifériás és központi neuronok); glia fibrilláris savas fehérje (nagyon specifikus agyi fehérje).
- Neuritokban található neurofilamentum fehérjék, hengeres folyamatok, amelyek impulzusokat szállítanak az idegsejtek között.
- A sejtmag membránja alatti nukleáris lamina fehérjéi. Ők az összes többi PF előfutárai.
A közbenső szálak a fenti anyagok többféle típusából is állhatnak.
Tulajdonságok
A PF jellemzőit a következő jellemzőik határozzák meg:
- nagyszámú polipeptidmolekula keresztmetszetében;
- erős hidrofób kölcsönhatások, amelyek fontos szerepet játszanak a makromolekulák összeállításában csavart szupertekercs formájában;
- nagy elektrosztatikus kölcsönhatású tetramerek képződése.
Ennek eredményeként a közbenső szálak az erős csavart kötél tulajdonságait nyerik el – jól meghajlanak, de nem szakadnak el. Reagensekkel és erős elektrolitokkal kezelve ezek a szerkezetek utoljára oldódnak fel, vagyis nagy kémiai stabilitás jellemzi őket. Tehát a fehérjemolekulák teljes denaturálása után a karbamidban a filamentumok egymástól függetlenül összeállhatnak. A kívülről bevitt fehérjék gyorsan beépülnek e vegyületek már meglévő szerkezetébe.
Struktúra
Szerkezetüknél fogva a közbenső szálak nem elágazóakolyan polimerek, amelyek egyaránt képesek makromolekuláris vegyületek képzésére és depolimerizációjára. Szerkezeti instabilitásuk segít a sejtek alakjának megváltoztatásában.
Annak ellenére, hogy a filamentumok a fehérjék típusától függően változatos összetételűek, szerkezeti tervük megegyezik. A molekulák közepén egy alfa-hélix található, amely jobbkezes hélix alakú. Hidrofób struktúrák érintkezéséből jön létre. Szerkezete 4 spirális szakaszt tartalmaz, amelyeket rövid, nem spirális szakaszok választanak el.
Az alfa hélix végein határozatlan szerkezetű tartományok találhatók. Fontos szerepet játszanak a filamentumok összeállításában és a sejtszervecskékkel való kölcsönhatásban. Méretük és fehérjeszekvenciájuk nagymértékben eltér a különböző IF-fajok között.
Fehérjeépítés
A PF fő építőanyaga a dimerek – két egyszerű molekulából álló összetett molekulák. Általában 2 különböző fehérjét tartalmaznak, amelyeket rúd alakú szerkezetek kapcsolnak össze.
A citoplazmatikus típusú filamentumok dimerekből állnak, amelyek 1 blokk vastagságú fonalat képeznek. Mivel párhuzamosak, de ellentétes irányúak, nincs polaritás. Ezek a dimer molekulák később bonyolultabb molekulákat képezhetnek.
Funkciók
A közbenső szálak fő funkciói a következők:
- cellák és folyamataik mechanikai szilárdságának biztosítása;
- alkalmazkodás a stresszorokhoz;
- részvételérintkezők, amelyek erős kapcsolatot biztosítanak a sejtek között (hám- és izomszövet);
- fehérjék és organellumok intracelluláris eloszlása (a Golgi-készülék, lizoszómák, endoszómák, sejtmagok lokalizációja);
- részvétel a sejtek közötti lipidtranszportban és jelátvitelben.
A PF szintén befolyásolja a mitokondriális működést. Az egereken végzett laboratóriumi kísérletek azt mutatják, hogy azokban az egyedekben, amelyekben hiányzik a dezmin gén, ezeknek az organellumoknak a sejten belüli elrendeződése megzavarodik, és maguk a sejtek is rövidebb élettartamra vannak programozva. Ennek eredményeként a szövetek oxigénfogyasztása csökken.
Másrészt a köztes filamentumok jelenléte hozzájárul a mitokondriális mobilitás csökkenéséhez. Ha a vimentint mesterségesen juttatják be a sejtbe, akkor az IF hálózat visszaállítható.
Az orvostudomány jelentősége
A PF szintézisének, felhalmozódásának és szerkezetének megsértése bizonyos kóros állapotok kialakulásához vezet:
- Hialincseppek képződése a májsejtek citoplazmájában. Más módon Mallory testeknek hívják őket. Ezek a struktúrák epitheliális típusú IF fehérjék. Hosszan tartó alkoholexpozícióval (akut alkoholos hepatitis), valamint az elsődleges hepatocelluláris májrák metabolikus folyamatainak megsértésével (vírusos hepatitis B-ben és cirrhosisban szenvedő betegeknél), az epe stagnálásával a májban és az epehólyagban alakulnak ki. Az alkoholos hialin immunogén tulajdonságokkal rendelkezik, ami előre meghatározza a szisztémás patológia kialakulását.
- Amikor a gének mutálódnak,A keratinok termeléséért felelős örökletes bőrbetegség - epidermolysis bullosa - lép fel. Ebben az esetben megsértik a bőr külső rétegének az alapmembránhoz való rögzítését, amely elválasztja a kötőszövettől. Ennek eredményeként erózió és buborékok képződnek. A bőr nagyon érzékennyé válik a legkisebb mechanikai sérülésekre is.
- Senilis plakkok és neurofibrilláris gubancok kialakulása az agysejtekben Alzheimer-kórban.
- A PF túlzott felhalmozódásával összefüggő kardiomiopátia bizonyos típusai.
Reméljük, hogy cikkünk választ adott minden kérdésére.
