A motoros neuron egy sejt, amely az izomtevékenységért felelős. Az ilyen sejtek pusztulása miatt az izmok gyengülnek és elsorvadnak. A motoros neuron betegség gyógyíthatatlan betegség, amely végül a beteg halálához vezet.
A betegség tünetei
Az a beteg, akinek a motoros neuronja a regresszió korai szakaszában van, nem érez nyilvánvaló tüneteket. A betegség kezdetének azonban vannak kezdeti jelei: a beteg izomgyengeséget mutat, nehézkessé válik a mozgása, az egyensúlytartása. Gyakran vannak nyelési problémák. Bármilyen tárgyat nehéz megtartani, még ha nem is nagyon nehéz. Idővel a tünetek hangsúlyosabbá válnak. Egyes esetekben a motoros neuron az egyik oldalon érintett lehet, de ezt követően a patológia mindkét végtagra átterjed. Egyes betegeknél a betegség görcsökben nyilvánul meg. Ez a tünet arra utal, hogy az alsó motoros neuron sérült. Sok ilyen diagnózisban szenvedő betegnél csak a karokban és a lábakban fordul elő izomsorvadás és -gyengülés, de a gyakorlatbanvannak olyan esetek, amikor az arc és a torok izmai elsorvadnak, ami nyelési nehézséghez vezet. A legtöbb beteg még a betegség utolsó szakaszában is megőrzi a világos gondolkodás képességét. Ez a betegség nem fertőző vagy vírusos, nem kaphatja el másoktól, de a 40-70 éves férfiak hajlamosabbak a motoros neuron betegségre. Az ilyen diagnózisban szenvedők várható élettartama gyakran egybeeshet egy egészséges ember várható élettartamával. A tudósok tanulmányt végeztek, és azt találták, hogy 100 000 emberből csak 6 szenved ebben a betegségben.
A betegség okai
A betegség okait még mindig vitatják a szakorvosok. Ennek eredményeként nincs egyértelmű válasz a kérdésre, és nem világos, hogy mi okozza ezt a betegséget. Számos hipotézist állítottak fel a betegség okairól. Az egyik a vírusoknak, méreganyagoknak és a környezetben lévő káros anyagoknak való kitettség. A második lehetséges ok az öröklődés, nevezetesen egy mutáló gén jelenléte ugyanazon család tagjaiban.
A motoros neuronok betegségei sokféle formában jelentkezhetnek, és különböző módokon nyilvánulhatnak meg. A betegség történetében egyetlen dolog nem változott, hogy lefolyásának minden formája és típusa a gerincvelő és az agy motoros neuronjainak degenerációjában fejeződik ki. A neuron fő betegségei az amyotrophiás laterális szklerózis, a primer laterális szklerózis, a progresszív izomsorvadás, a pseudobulbaris paresis és a spinalis atrófia.izmok. A gyermekeknél előforduló betegség egyik oka vírusos betegség – gyermekbénulás vagy csecsemőkori bénulás – lehet.
Amyotrophiás laterális szklerózis
Ez a motoros neuronbetegség egyik formája. Izomgyengeség és atrófia képviseli, gyakran megfigyelhető a kézben, de a lábfejben is előfordulhatnak. A kezdeti tünetek eltérőek lehetnek, de később aszimmetrikussá válnak. A betegség előrehaladtával látható tünetek jelennek meg, nevezetesen a gerincvelő motoros neuronjai gyengülnek, ezáltal a test izmai ellazulnak. A betegség progresszív formájában csak néhány funkció marad változatlan. Ezek a szabályozott vizeletürítés, a szemgolyó akaratlagos mozgása és az érzékenység. A statisztikák azt mutatják, hogy a betegség ezen formájában szenvedőknek csak 50%-a élhet körülbelül 30 évig, a fennmaradó fele pedig 3-10 éven belül meghal, a betegség növekedési fokától függően.
Primer laterális szklerózis
A motoros neuronbetegség egy másik formája. A betegség ezen formáját az étel rágási és lenyelési zavarai, valamint a kiejtés torzulása kíséri. Pszichotikus zavarok lehetségesek, például akaratlan és fékezhetetlen nevetés, vagy éppen ellenkezőleg, sírás. A legtöbb ilyen formában szenvedő beteg három évet sem él túl.
Progresszív gerincsorvadás
Ez a fajtaA motoros neuron betegség csak felnőtteknél fordul elő, ezzel az érzékeny interkaláris motoros neuron érintetlen marad. Ez a betegség lefolyásának leghűségesebb formája. Csak 25 év felettieknél fordul elő, és az esetek körülbelül 10%-ában öröklődik.
Progresszív bulbaris paresis
Ez a betegség sokkal kevésbé gyakori, mint az előzőek. Csak a felső idegsejtek károsodása kíséri. A betegség fokozatosan nyilvánul meg, és az izmok gyengülésével, valamint izomgörcsökkel kezdődik. Ez a betegség évekig is eltarthat, és fokozatosan a beteg teljes rokkantságához vezet.
