Annak érdekében, hogy az emberi szervezet fenntartsa a normális életet, mechanizmusokat dolgozott ki a mérgező anyagok eltávolítására. Közülük az ammónia a nitrogéntartalmú vegyületek, elsősorban a fehérjék metabolizmusának végterméke. Az NH3 mérgező a szervezetre, és mint minden méreg, a kiválasztó rendszeren keresztül ürül ki. De mielőtt az ammónia egy sor egymást követő reakción megy keresztül, amit ornitin ciklusnak neveznek.
A nitrogén-anyagcsere típusai
Nem minden állat bocsát ki ammóniát a környezetbe. A nitrogén-anyagcsere alternatív véganyagai a húgysav és a karbamid. Ennek megfelelően a felszabaduló anyagtól függően háromféle nitrogénanyagcserét nevezünk.
Ammoniotelikus típus. A végtermék itt az ammónia. Színtelen, vízben oldódó gáz. Az ammoniothelia minden sós vízben élő halra jellemző.
Ureotelikus típus. Az ureotheliával jellemezhető állatok karbamidot bocsátanak ki a környezetbe. Példák azédesvízi halak, kétéltűek és emlősök, beleértve az embert is.
Urikotelikus típus. Ide tartoznak az állatvilág azon képviselői, amelyekben a végső metabolit a húgysavkristályok. Ez az anyag a nitrogén-anyagcsere termékeként megtalálható a madarakban és a hüllőkben.
Ezekben az esetekben az anyagcsere végtermékének feladata a felesleges nitrogén eltávolítása a szervezetből. Ha ez nem történik meg, a sejt taxáció és a fontos reakciók gátlása figyelhető meg.
Mi az a karbamid?
A karbamid a szénsav amidja. Az ornitin körfolyamat reakciói során bizonyos anyagok ammóniából, szén-dioxidból, nitrogénből és aminocsoportjaiból képződik. A karbamid az ureoteliás állatok, köztük az emberek kiválasztó terméke.
A karbamid az egyik módja a felesleges nitrogén kiválasztásának a szervezetből. Ennek az anyagnak a képződése védő funkciót tölt be, mert. karbamid prekurzor – ammónia, mérgező az emberi sejtekre.
100 g különböző természetű fehérje feldolgozásakor 20-25 g karbamid ürül a vizelettel. Az anyag a májban szintetizálódik, majd a véráramlással a vese nefronjába kerül, és a vizelettel együtt ürül ki.
A máj a karbamid szintézisének fő szerve
Az egész emberi testben nincs olyan sejt, amelyben az ornitin ciklus abszolút összes enzime jelen lenne. Kivéve persze a májsejteket. A májsejtek feladata nemcsak a hemoglobin szintézise és elpusztítása, hanem a karbamidszintézis összes reakciójának végrehajtása is.
AlattAz ornitin körforgás leírása illeszkedik ahhoz a tényhez, hogy ez az egyetlen módja annak, hogy eltávolítsák a nitrogént a szervezetből. Ha a gyakorlatban a fő enzimek szintézise vagy működése gátolt, a karbamid szintézise leáll, és a szervezet meghal a vérben lévő ammónia feleslegétől.
Ornitin ciklus. A reakciók biokémiája
A karbamid szintézis ciklusa több szakaszból áll. Az ornitin körfolyamat általános sémáját az alábbiakban mutatjuk be (kép), ezért az egyes reakciókat külön elemezzük. Az első két szakasz közvetlenül a májsejtek mitokondriumában zajlik.
NH3 két ATP-molekula segítségével reagál a szén-dioxiddal. Ennek az energiaigényes reakciónak a következtében karbamoil-foszfát képződik, amely makroerg kötést tartalmaz. Ezt a folyamatot a karbamoil-foszfát szintetáz enzim katalizálja.
A karbamoil-foszfát az ornitin-karbamoil-transzferáz enzim hatására reagál az ornitinnel. Ennek eredményeként a nagyenergiájú kötés megsemmisül, és energiájának köszönhetően citrullin képződik.
A harmadik és az azt követő szakasz nem a mitokondriumokban, hanem a hepatociták citoplazmájában zajlik.
Reakció van a citrullin és az aszpartát között. 1 ATP molekula elfogyasztásával és az arginin-szukcinát szintáz enzim hatására arginin-szukcinát képződik.
Az arginino-szukcinát az arginino-szukcin-liáz enzimmel együtt argininné és fumaráttá bomlik.
Az arginin víz jelenlétében és argináz hatására ornitinné (1 reakció) és karbamiddá (végtermék) bomlik le. A ciklus befejeződött.
A karbamid szintézis ciklus energiája
Az ornitin-ciklus egy energiaigényes folyamat, amelyben az adenozin-trifoszfát (ATP) molekulák makroerg kötései fogynak el. Mind az 5 reakció során összesen 3 ADP molekula keletkezik. Ezenkívül energiát fordítanak az anyagoknak a mitokondriumból a citoplazmába történő szállítására és fordítva. Honnan származik az ATP?
A negyedik reakcióban keletkezett fumarát szubsztrátként használható a trikarbonsavciklusban. A malát fumarátból történő szintézise során NADPH szabadul fel, ami 3 ATP-molekulát eredményez.
A glutamát dezaminációs reakció a májsejtek energiával való ellátásában is szerepet játszik. Ezzel egyidejűleg 3 ATP molekula is felszabadul, amelyeket a karbamid szintézisére használnak.
Az ornitinciklus aktivitásának szabályozása
Normális esetben a karbamid szintézis reakciók kaszkádja lehetséges értékének 60%-án működik. Az élelmiszerek megnövekedett fehérjetartalmával a reakciók felgyorsulnak, ami az általános hatékonyság növekedéséhez vezet. Az ornitin ciklus anyagcserezavarai nagy fizikai terhelés és hosszan tartó koplalás során figyelhetők meg, amikor a szervezet elkezdi lebontani saját fehérjéit.
Az ornitin körforgás szabályozása biokémiai szinten is megtörténhet. Itt a fő enzim a karbamoil-foszfát szintetáz. Alloszterikus aktivátora az N-acetil-glutamát. A szervezetben található magas karbamid-szintézis-reakciók normálisan mennek végbe. Magának az anyagnak vagy annak hiányávalprekurzorok, glutamát és acetil-CoA, az ornitin ciklus elveszti funkcionális terhelését.
A karbamid szintézis ciklusa és a Krebs-ciklus közötti kapcsolat
Mindkét folyamat reakciója a mitokondriális mátrixban játszódik le. Ez lehetővé teszi egyes szerves anyagok számára, hogy két biokémiai folyamatban vegyenek részt.
CO2 és az adenozin-trifoszfát, amelyek a citromsav körforgásában képződnek, a karbamoil-foszfát prekurzorai. Az ATP egyben a legfontosabb energiaforrás is.
Az ornitin ciklus, amelynek reakciói a máj hepatocitáiban mennek végbe, a fumarát forrása, amely a Krebs-ciklus egyik legfontosabb szubsztrátja. Ezenkívül ez az anyag több lépcsős reakció eredményeként aszpartátot hoz létre, amelyet viszont az ornitin ciklus bioszintézisében használnak fel. A fumarát reakció a NADP forrása, amely felhasználható az ADP ATP-vé történő foszforilálására.
Az ornitinciklus biológiai jelentése
A nitrogén túlnyomó többsége fehérjék részeként kerül be a szervezetbe. Az anyagcsere folyamatában az aminosavak elpusztulnak, az anyagcsere-folyamatok végtermékeként ammónia képződik. Az ornitin ciklus több egymást követő reakcióból áll, amelyek fő feladata az NH3 méregtelenítése karbamiddá alakításával. A karbamid pedig bejut a vese nefronjába, és a vizelettel ürül ki a szervezetből.
Ezenkívül az ornitinciklus mellékterméke az arginin, az egyik esszenciális aminosav forrása.
Szintézissértéseka karbamid olyan betegséghez vezethet, mint a hiperammonémia. Ezt a patológiát az NH4+ ammóniumionok fokozott koncentrációja jellemzi az emberi vérben. Ezek az ionok hátrányosan befolyásolják a szervezet életét, leállítanak vagy lelassítanak néhány fontos folyamatot. Ennek a betegségnek a figyelmen kívül hagyása halálhoz vezethet.
